سندرم تورت چیست؟

1- تعریف سندرم تورت (Tourette’s Syndrome)

سندرم تورت (TS) اختلال عصبی موروثی است که حرکات و صدا های غیر ارادی های و غیر قابل کنترلی در فرد دیده می شود که به نام تیک شناخته شده است.

علائم و نشانه های سندرم تورت (TS)  به طور کلی به نظر می رسد قبل از 18 ساله در فرد دیده می شود.  هر گروه یا قومیتی می توانند دچار سندرم تورت گردند. این سندرم در مردان 3 تا 4 برابر بیشتر از زنان است.

در بسیاری از کسانی که دارای سندرم تورت (TS) هستند، همزمان اختلالاتی دیده شده که عبارتند از: وسواس اجباری، بیش فعالی مشکل در تمرکز که باعث مشکلاتی در  خواندن، نوشتن و مشکلات یادگیری در آنان می گردد؛ همچنین اختلالات خواب، که شامل بیداری مکرر و یا صحبت کردن در خواب فرد است.

2- علائم سندرم تورت چیست؟

دو دسته از تیک وجود دارد:

1- ساده :

  این تیک یا به صورت حرکتی و یا  به صورت صوتی به طوری کوتاه و غیر ارادی ظاهر می شود. این حرکات تنها در یک جا و به طور مکرر دیده می شود. برخی از نمونه های شایع تر از تیک ساده شامل : پلک زدن، شانه بالا انداختن، حرکات عضلات صورت، حرکت سریع سر در یک جهت، صدای خرناس.

2- پیچیده :

 الگوهای هماهنگ از ترکیب چند حرکت عضلانی و یا صوتی با هم دیده می شود. به طور مثال : در این تیک هم زمان، هم فرد شانه را بالا می کشد،هم  دست به بینی می زند و هم صدای خرناسی در می آورد.

افراد مبتلا به این اختلال، گاهی اوقات می توانند تیک خود را برای یک زمان کوتاه سرکوب نمایند، اما این تلاش شبیه به عقب نگاه داشتن عطسه است، در نهایت فرد دوباره به آن دچار خواهد شد. در اغلب موارد، تیک در طول خواب کاهش قابل توجهی می یابد.علائم تیک در شرایط استرس زا بدتر می شود. با این حال، زمانی که فرد در آرامش قرار دارد یا  به فعالیتی مشغول می شود، کمتر دچار تیک خواهد شد. پس از به تاخیر افتادن تیک در مدرسه یا محل کار، افراد مبتلا به TS اغلب به دنبال گوشه ای می گردند تا از این شرایط رها شوند.

3- دلایل سندرم تورت چیست؟

اگر چه علت TS ناشناخته است، اما طبق پژوهش ها اختلالاتی در مناطق خاص مغز (از جمله گانگلیون بازال، لوب فرونتال، و قشر) دیده می شود، انتقال دهنده های عصبی دوپامین، سروتونین و نوراپی نفرین مسئول ارتباط میان سلول های عصبی این مناطق هستند. با توجه به ارائه پیچیده  بودن TS، علت این اختلال به همان اندازه پیچیده است.

تحقیقات نشان می دهد که ژنتیک می توان نقش مهمی در این اختلال داشته باشد که این الگوی وراثت کمی پیچیده است. ممکن است چند ژن اثرات قابل توجهی داشته باشد یا ممکن است که ژن های بسیاری با اثرات کوچکتر به همراه عوامل محیطی در ابتلا به این بیماری نقش داشته باشند. مطالعات ژنتیک نشان می دهند که برخی از انواع ADHD و اختلال وسواس OCD به صورت ژنتیکی به تورت (TS) مربوط هستند.

جنسیت  نقش مهمی در بروز ژن TS دارد. در مردان، امکان بروز این سندرم نسبت به زنان بیشتر است. افراد مبتلا به سندرم تورت ممکن است خطرات ژنتیکی برای اختلالات عصبی رفتاری دیگر مانند افسردگی یا سوء مصرف مواد داشته باشد. مشاوره ژنتیک بایدبا  یک بررسی کامل و دقیق در خانواده باشد.

4- درمان سندرم تورت چیست؟

از آنجا که علائم سندرم تورت دچار اختلالات سنگین در افراد نمی گردد، معمولاً در اکثریت موارد دارویی تجویز نمی شود. با این حال، در شرایط حاد ازداروهای موجود برای کمک به کنترل علائم در بیمار استفاده می شود. متاسفانه، هیچ یک دارویی برای همه افراد موثر نیست و نمی تواند همه علائم را از بین ببرد. داروهای موجود سندرم تورت  تنها قادر به کمک به کاهش علائم خاص می باشند، وعلاوه بر این، تمام داروها دارای عوارض جانبی نیز هستند.

برخی از بیماران که نیاز به دارو برای کاهش تعداد و شدت علائم تیک دارند، ممکن است با داروهای نورولپتیک مانند هالوپریدول و پیموزاید درمان گردند. این داروها معمولاً از دوزهای بسیار کم تجویز می شوند و به آرامی دوز را اضافه می کنند تا زمانی که بهترین توازن ممکن میان نشانه ها و عوارض جانبی بوجود آید.

اثرات جانبی مغز و اعصاب مانند لرزش، واکنش دیستونیک (چرخاندن حرکات و یا ژست)، علائم پارکینسون مانند، و دیگر جنبش های دیس (غیر ارادی) کمتر شایع هستند و به آسانی با کاهش دوز اداره می شوند. نورلپتیکس پس از استفاده طولانی مدت، باید به آرامی قطع شود.

به تازگی دانشمندان کشف کرده اند که استفاده طولانی مدت از داروهای نورولپتیک ممکن است باعث یک اختلال حرکت غیر ارادی به نام دیسکینزی کینزیا( اختلال کندی حرکات ارادی و حرکات مکرر غیر ارادی تیک و کره) شود. با این حال، این بیماری معمولاً با قطع دارو از بین می رود. این عوارض جانبی می توان با داروهای معمول برای درمان بیماری پارکینسون، کاهش یابد. سایر عوارض جانبی مانند خستگی، افسردگی، اضطراب، افزایش وزن و مشکلات در وضوح تفکر مزاحمت و سختی برای فرد ایجاد می کنند.

کلونیدین و گوانفاسین (guanfacine) ، هر دو داروهای ضد فشار خون هستند، که در درمان تیک استفاده می شوند. اثر جانبی رایج ترین این داروها که مانع استفاده از آنها آرام بخش است. کلونیدین اثرات جانبی مانند خستگی، خشکی دهان، تحریک پذیری، سرگیجه، سردرد، بی خوابی دارد. ممکن اس فلوفنازین و کلونازپام نیز برای کنترل سندرم تورت تجویز شود.

داروهای موثر دیگری که  برای درمان برخی از اختلالات رفتاری مرتبط است نیز تجویز می شوند. محرک هایی  مانند متيل فنيدات و دگزامفتامین، معمولاً برای اختلالات بیش فعالی از نوع نقص در توجه تجویز می شوند، که گزارش شده این دارو ها بدون ایجاد تیک، برای تبدیل شدن به نوع شدیدترموثر است. برای مشکل اختلال وسواس دارو های  فلوکستین، کلومیپرامین، سرترالین یا پاروکستین ممکن است تجویز شود.

به جز دارو درمانی انواع دیگر درمان نیز می تواند، مفید باشد. مشکلات روانی، سندرم تورت (TS) ایجاد نمی کنند، اما روان درمانی ممکن است به فرد مبتلا به سندرم تورت کمک نماید تا با مشکلات اجتماعی و عاطفی مقابله نماید. روان درمانی نمی تواند تیک بیمار را سرکوب کند. اخیرا، درمان های رفتاری خاص نیز صورت گرفته است.همچنین تکنیک های تمدد اعصاب و بیوفیدبک ممکن است در کاهش استرس در فرد کمک می کند که این می تواند به افزایش علائم تیک منجر گردد.

پیش آگهی از سندرم تورت چگونه است؟

اگر چه هیچ درمانی برای (TS) وجود ندارد، اما فرد دارای سندرم اختلال تورت می تواند زندگی طبیعی داشته باشد. اگر چه اختلال به طور معمول مادام العمر و مزمن است، آن است که یک بیماری دژنراتیو ( رو به انحطاط) است. اما باعث کندی یا اختلالات در هوش نمی شود. برخی از بیماران در سن بلوغ بهبود می یابند. کودکانی که در سنین پایین دچارعلائم تیک  هستند ممکن است در بزرگسالی دچار اختلالات عصبی رفتاری مانند افسردگی، حملات هراس، نوسانات خلقی و رفتارهای ضد اجتماعی شوند.

بهترین محیط های آموزشی برای کودکان با سندرم تورت (TS) چیست؟

اگر چه معمولاً مشکل خاص تحصیلی در این بیماران مشاهده نمی شود و اغلب عملکرد خوبی در کلاس درس دارند، اما  در شرایط حاد به طوری  که دانش آموزان تیک های مکرر تا حد زیادی، به همراه اختلال نقص توجه-بیش فعالی، اختلال وسواس و سازگاری اجتماعی  داشته باشد، در یادگیری دچار مشکل می گردد. این دانش آموزان ممکن است به تدریس خصوصی، و در برخی موارد، مدارس خاص نیاز داشته باشند.

همه دانش آموزان با TS نیاز به یک تنظیم متحمل و دلسوز که هر دو آنها را تشویق به کار به پتانسیل کامل خود و به اندازه کافی انعطاف پذیر به جای نیازهای خاص خود را است. این تنظیم ممکن است شامل یک منطقه مورد مطالعه خصوصی، امتحانات خارج از کلاس درس به طور منظم، و یا حتی امتحانات شفاهی که علائم کودک با توانایی خود را به ارسال دخالت کند. تست Untimed و برای دانش آموزان با TS کاهش استرس.